Ataxie Spinocérébelleuse - Terrier du Révérend Russell

Dégénérescence des cellules nerveuses

Symptômes
Perte progressive de coordination des membres, démarche vacillante, perte d’équilibre, difficulté à sauter.

Gène impliqué
CAPN1

Mutation testée
c.344G>A (LOA)

Mode de transmission : Autosomique récessif
Fréquence : 20% de porteurs
Age d’apparition : Entre 6 et 12 mois

Publication : Forman et al. (2013). Missense mutation in CAPN1 is associated with spinocerebellar ataxia in the Parson Russell Terrier dog breed.

Gène impliqué
KCNJ10

Mutation testée
c.627C>G (SCA)

Mode de transmission : Autosomique récessif
Fréquence : 17% de porteurs
Age d’apparition : Entre 2 et 6 mois
Spécificité : Peut être accompagnée de crises d’épilepsie et de myokymie (tremblements qui ne permettent pas l’activation de l’articulation).

Publication : Gilliam et al. (2014). A homozygous KCNJ10 mutation in Jack Russell Terriers and related breeds with spinocerebellar ataxia with myokymia, seizures, or both.

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